Hazánkban a Magyar Hemofília Egyesület az Európai Hemofília Konzorcium és a Hemofília Világszövetség magyarországi tagszervezete és képviselője, 1990 óta. A világszövetségben az érintett betegek és szülők, valamint az ellátásban résztvevő hematológusok, ortopéd szakorvosok, gyógytornászok, laboratóriumi szakemberek és a kulcsszerepet játszó hemofília nővérek vállvetve küzdenek világszerte a betegség ellátásának javításáért.

A hemofília vagy vérzékenység egy öröklődő betegség, mely egyes véralvadási faktorok hiányában nyilvánul meg. A betegség lényege a vér alvadékonyságának csökkenése, melynek következtében a betegek sérülések alkalmával hosszabb ideig véreznek, mint az egészségesek. Ennek oka, hogy a beteg szervezetéből részben vagy egészben hiányzik egy olyan fehérje, mely elengedhetetlenül szükséges ahhoz, hogy a véralvadás folyamata megfelelő módon menjen végbe. A véralvadásról szóló rövid tájékoztató videó ITT érthető el.

A vérzékenységnek több típusa van, a két legismertebb az ’A-hemofília’ (VIII. véralvadási faktorhiány) és a ’B-hemofília’ (IX. faktorhiány). A hemofília mindkét típusa ugyanúgy öröklődik és a betegség tünetei is ugyanazok. Az „A” típus ötször gyakoribb, mint a „B”. A beteg faktorszintje alapján megkülönböztethető súlyos fokú (1% alatti), mérsékelten súlyos (2-5%) és enyhe fokú (5-40%) hemofília. A betegek kb. 2/3-a tartozik a súlyos kategóriába. A hemofília ritka betegség: előfordulási gyakorisága 1 a 10 000-hez, a súlyos fokú hemofíliáé pedig 1 a 16 000-hez.

Öröklésmenete jellegzetes: a családban a férfiak lehetnek érintettek, míg a nők a betegség tünetmentes hordozói, vagy maguk is enyhe vérzékenyek. A betegség a hiányzó véralvadási faktor folyamatos intravénás adagolásával gyógyítható, illetve a hosszútávú mozgásszervi következmények megelőzhetők.

A Hemofília világnap idei jelmondata: „Hozzáférés mindenki számára, a prevenció világszerte legyen a kezelés standardja!”

Az Észak-Pesti Centrumkórház - Honvédkórházban működő Országos Haemophilia Centrum fő tevékenysége a veleszületett vérzékeny betegek ellátásának koordinálása. Magyarországon jelenleg több mint 3300 regisztrált vérzékeny beteg él, ebből a betegek közel felét az Országos Haemophilia Centrumban gondozzák. A Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézetben található a legnagyobb gyermek hemofília központ, illetve országosan további 19 hemofília központban történik a vérzékeny betegek ellátása.

Forrás: Magyar Hemofília Egyesület, Hemofília Világszövetség, Észak-Pesti Centrumkórház – Honvédkórház, videó: Magyar Hemofília Egyesület